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Síndrome de Pierre Robin

Síndrome de Pierre Robin ou Seqüência de Pierre Robin é uma seqüência congênita de anomalias em humanos que pode ocorrer como uma síndrome isolada ou como parte de uma outra doença.

É caracterizada por uma mandíbula diminuída (microretrognatia), retração da língua e obstrução das vias aéreas superiores. O fechamento incompleto do palato (fenda palatina) está presente na maioria dos pacientes, geralmente possuindo a forma de letra U.

Uma doença recessiva autossômica caracterizada por braquignatia e fenda palatina, muitas vezes associada com glossoptose, desvio da laringe para trás e para cima, e angulação do manúbrio esternal; a fenda palatina torna a sucção e a deglutição difíceis, permitindo fácil acesso de líquido para dentro da laringe. Ela pode aparecer em várias síndromes ou como uma hipoplasia isolada. (Dorland, 28ª ed)

Síndrome de Pierre Robin nomes alternativos: Seqüência de Pierre Robin

Definição:Grupo de anormalidades caracterizado especialmente por uma mandíbula muito pequena com a língua que pende para trás e para baixo. A síndrome pode incluir um palato alto e arqueado ou uma fenda palatina.

Causas, incidência e fatores de risco:A causa específica da síndrome de Pierre Robin é desconhecida. A maxilar inferior se desenvolve lentamente em poucos meses. A posição posterior da língua pode causar asfixia e dificuldades respiratórias, especialmente durante o sono.

Sintomas:

Mandíbula muito pequena com queixo retraído pronunciado A língua parece grande (na verdade é normal, mas parece grande em relação à mandíbula) e se coloca de maneira anormal muito na parte trás da orofaringe Palato alto e arqueado Fenda palatina Asfixia com a língua Dentes fetais  Sinais e exames: o exame físico geralmente é suficiente para o médico diagnosticar a condição. Micrognatia Queixo retraído, mordida retraída Definição:Termo relativo que descreve o tamanho pequeno da mandíbula inferior. Considerações gerais: Na verdadeira micrognatia, a mandíbula é pequena o suficiente para interferir com a alimentação do bebê e pode exigir mamilos especiais para a amamentação adequada. A micrognatia pode ocorrer como única anormalidade na criança e freqüentemente se corrige sozinha durante o crescimento, especialmente na puberdade quando as mandíbulas crescem significativamente. Pode também estar associada com certos distúrbios e síndromes hereditários. A micrognatia é uma das causas do alinhamento anormal dos dentes (má-oclusão). Causas comuns: síndrome Pierre Robin síndrome Hallerman-Streiff Trissomia do 13 Trissomia do 18 síndrome X0 (síndrome de Turner) progeria síndrome Treacher-Collins síndrome Smith-Lemli-Opitz síndrome Russell-Silver síndrome Seckel síndrome do miado do gato síndrome de Marfan Obs.: Este problema pode ter outras causas. A lista não menciona todas elas, nem as cita em ordem de probabilidade. As causas desse sintoma podem incluir doenças pouco comuns e medicamentos. Além disso, as causas variam conforme a idade e sexo da pessoa afetada e os seguintes aspectos específicos dos sintomas: características, evolução e queixas associadas. Utilize a opção Sintomas para explorar as explicações possíveis para a ocorrência deste distúrbio, seja isolado ou combinado com outros problemas. Gabriel Allyson Nascimento da Silva Esse é meu sobrinho. Gabriel Allyson Nascimento da Silva, Nasceu no dia 09-09-2009 com 2,500 kg. Na cidade de Parnaíba - PI. Quando ele nasceu foi encaminhado a uma incubadora pra se recuperar pois estava franco,o médico que estava de platão informou que tinha nascido com Fenda palatina,então  que descobrimos que ele era uma criança que precisava de todos os cuidados. Isso foi um baque muito forte pois não sabia como lhe dá com uma situação dessa, minha irmã com uma semana de resguardo foi pra Teresina consultar ele pois na cidade onde moramos não tem médico capacitado que podia explicar ajudar  nesse problema de saúde do Gabriel. Então foi lá em teresina que realmente descobrimos que ele tinha Síndrome de Pierre Robin. O Gabriel ele não foi amamentado recém nascido,no peito pois ele não podia se alimentar como toda criança porque  engasgava,voltava a alimentação pelo nariz,tivemos que ficar de olhos bem abertos pois qualquer hora ele poderia vir a óbito asfixiado com golfo,pois todo nos sabemos que criança recem nascida golfa,o choro dele é muito baixo devido o problema que ele tem.Ele se engasga  facilmente,liberando o leite pelo o nariz,ficava sem respirar mas sempre nós 24 horas com ele,varias pessoas chegaram a me dizer que ele não ia viver porque já conhecia casos como o dele, mas o Gabriel hoje ele tem 1 ano e 2 meses ele é muito esperto eu AMO ELE e vou lutar pra que tudo der certo e vai dá. Agora vamos pra parte importante na vida dele a operação que ele tem que fazer.Essa sem duvida vai ser complicado mas nós confiamos em DEUS e ele vai nos ajudar a superar essas dificuldades que passamos.